长期咳嗽咳痰还咯血背后的沉默杀手竟是它(2)

其中有一位婉约派代表“非结核分枝杆菌”，并不是很执着于儿童，而是更喜欢体型瘦弱、温文尔雅的成年女性。这个病还有一个名字——温德米尔夫人综合征，来自于王尔德的喜剧《温夫人的扇子》，讲述的是英国维多利亚时期上流社会的女性故事，传达了一种过于挑剔的行为“淑女不吐痰”。痰液在气道内蓄积，久而久之为病菌营造了感染入侵的机会。还有一个以曲霉菌为首的真菌双枪团队，除了可因感染导致支气管扩张之外，还可以通过致敏的手段引起支气管扩张，这类患者总会有类似哮喘的症状。
先天不足型——先天疾病 源自基因的异常，比如开头提到的小王，导致支扩的原因是先天性纤毛运动障碍，是一种以纤毛运动障碍为特征的常染色体隐性遗传病，多幼年发病，表现为慢性上、下气道疾病(鼻窦炎、支扩)，可合并内脏转位和不孕不育。
这种疾病可以通过鼻呼出气一氧化氮来筛查，需要通过基因检测、活检病理电子显微镜来明确诊断。
自相残杀型——自身免疫疾病 主要原因是机体对自身的抗原产生免疫反应，简单地说就是身体发生了“内战”。包括多种疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征等，其肺部损害往往以间质性病变著名，而其引起的支气管扩张却是默默无闻……
城门失守型——免疫缺陷 这里面又分两个派系，一个是获得性免疫缺陷，也就是“大名鼎鼎”的艾滋病，只是艾滋病导致支扩的功能确实少为人知。另一个是先天性免疫缺陷，如低丙种球蛋白血症等，由于是先天性疾病，也“隶属于”前面提到的“先天不足”。
散兵游勇型——其他疾病导致 慢阻肺、哮喘、异物吸入、反流性食管炎等都可能引起支扩，而缺少病因查找这一环节，会失去进行针对性治疗的机会。
临时抱佛脚 不如平时多干预
多年来，对于支扩患者的治疗，主要是在急性加重感染期抗感染治疗。实际上，在稳定期可以通过多种方式，达到预防急性加重，改善生活质量，延缓疾病进展的目的。
例如：铜绿假单孢菌常在支扩患者的气道内定植，会导致反复感染，降低了患者的生活质量，加速疾病恶化，也使患者的医疗费用增多。对于有铜绿假单孢菌定植或者反复急性加重的患者，建议长期雾化抗生素或者口服大环内酯类药物治疗。
除此之外，气道廓清、肺功能康复等都对支扩患者的治疗很有帮助。同时，随着病因诊断的明确，可以采用针对病因的治疗方式。
总体而言，支气管扩张症的历史，过于低调。如今，随着支气管扩张症的患病率持续增高，医生也越来越关注病因的筛查，治疗手段也逐渐增多。