一个普通的发热，怎么会是那样的恶魔？

原创 叶国静 常笑健康 收录于话题 #疾病防治 179个内容
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一天，我在值班，有一个8个月大的孩子，因为高热3天，抽搐1次入院，入院后我给孩子完善了感染指标，脑脊液、头颅CT和脑电图及相关检查，结果均未见异常，考虑是热性惊厥，常规予退热，抗病毒等治疗。
2天后，这孩子还是反复出现高热，基本上就是用退烧药前提下也是起码维持在38.5℃以上，而且就算是降到正常体温，2-4小时后又会再次出现高热，而且精神、胃口也变得越来越差，我们的心也在往下沉，这究竟是怎么回事呢？
看到孩子已经反复发热了5天，虽然全身体格检查未见明显异常，查感染指标也不高，但总感觉是哪里存在问题，患儿家属也是非常的紧张，经过了诊疗小组讨论，赶紧给孩子进一步完善了各方面的检查，最后结果一出来，发现血常规WBC3.4，PLT99*10^9/L，复查肝功能较前是明显升高ALT206U/L，AST264U/L，LDH652U/L，甘油三酯3.4mmol/l也是明显升高，EB病毒IgM抗体阳性，凝血功能也出现了异常，提示纤维蛋白原1.65g/l。
这些结果结合反复发热，孩子已经存在脓毒症，高度怀疑噬血细胞综合征。
赶紧给孩子又进一步完善了铁蛋白、骨髓穿刺及肝胆胰脾B超，结果提示铁蛋白>2000ng/l升高明显，肝胆胰脾B超提示轻度肝脾肿大，结合临床表现及辅助检查，这是个早期的噬血细胞综合征。
因为病情危重，很快把孩子转入了儿童重症病房进一步治疗，在后面的追踪里我们了解到，这孩子的骨髓涂片是符合噬血细胞综合征骨髓像的，基因检测也是提示继发性的噬血细胞综合征，在及时应用了免疫球蛋白、糖皮激激素及经过VP16化疗后，这孩子最后康复出院。

这个孩子是幸运的，但该疾病对于大部分的孩子都还是恶魔般的存在，那么这是怎样的一种疾病呢？