一个普通的发热，怎么会是那样的恶魔？(2)

什么是噬血细胞综合征？
这是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征，是一种进展迅速的高致死性疾病，可分为原发性和继发性两大类，原发性是一种常染色体或性染色体隐性遗传病，目前已明确的有12种。
而继发性的与各种潜在疾病有关，是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病，常无家族病史或已知的致病基因。
它有什么临床表现呢？
常见的临床症状是发热、脾大，进行性的血细胞减少引起的一系列相应的临床症状。肝功能损伤、凝血功能障碍和多变的神经系统症状也是噬血细胞综合征的主要临床表现。
如反复发热，体温通常超过38.5℃，持续发热超过1周，且抗感染无效，无法用感染或其他病因来解释。还有些孩子会出现消化道症状、皮肤改变、凝血功能障碍、血液系统改变、肺部损伤等多系统表现。

如何诊断噬血细胞综合征？
诊断标准符合以下两条标准中任何一条时可以诊断噬血细胞综合征。
1、基因诊断符合噬血细胞综合征；
2、符合以下8条指标中的5条：
反复发热>7天，体温>38.5℃；
脾大；
血细胞减少（累及外周血两系或三系）：血红蛋白<90g/L，血小板<100*10^9/L，中性粒细胞<1.0*10^9/L且非骨髓造血功能减低所致；
三酯甘油>3mmol/L或高于同年龄的3个标准差；
在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞；
血清铁蛋白升高：铁蛋白≥500μg/L；
NK细胞活性降低或缺如；
血清sCD25升高。
噬血细胞综合征怎么治疗呢？
一方面是诱导缓解治疗，以控制过度炎症状态为主，达到控制噬血细胞综合征活化进展的目的。
另一方面是病因治疗，以纠正潜在的免疫缺陷和控制原发病为主，达到防止噬血细胞综合征复发的目的。
诱导治疗如使用VP16、环孢素及糖皮质激素；同时根据不同病因予抗感染、免疫球蛋白、维持水电解质酸碱平衡等，同时维持患者的生命体征平稳、防止出血，保护多器官功能等需求，还有一些如异基因造血干细胞移植治疗等。