维爱百科|家族性地中海热(FMF)(3)

2023-06-01 来源:飞速影视
(2)儿童常用2009年Yalçinkaya提出的诊断标准:符合以下4项标准中的2项,排除其他疾病,可诊断FMF。①发热,腋下体温>38℃;②腹痛;③咽痛④滑膜炎;⑤FMF家族史。其中①~④需满足持续6~7小时,发作3次以上。对于临床诊断困难,但高度怀疑者,可进行基因检测或秋水仙碱治疗协助诊 断。秋水仙碱治疗6个月,临床症状明显好转,则支持FMF诊断。
2.评估诊断FMF后需进行系统评估,如行尿常规、24小时尿蛋白评估肾脏,行关节查体、关节超声评估有无关节受累等。
病情轻重评估可用以下3种方法:
(1)Pras等的病情严重程度评分系统(表1)
表1 Pras等的病情严重程度评分系统

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总分:轻度3~5分;中度6~8分;重度≥9分
(2)Mor等的病情严重程度评分系统-1(表2)。
表2 Mor等的病情严重程度评分系统-1

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