大脑里住着蝴蝶的男孩，从《罗伦佐的油》说起(9)

不典型表现：部分ALD表现没有典型的“蝶翼状”分布病灶，而表现为多样性，包括：
1、病变主要侵犯额叶，有时局限于额叶而无其他病灶，可以两侧对称，也可一侧为主，有时病变也向后发展侵犯颞叶等；
2、病变单侧性或一侧为主，病灶与典型病灶表现相似，部分可出现占位效应；
3、病变侵犯小脑或桥脑小脑为主，有周边强化现象，后期可表现为小脑萎缩改变，也可小脑桥脑萎缩或橄榄桥小脑萎缩表现；
4、枕顶区、三角区深部脑白质内广泛、对称性小钙化灶，呈簇状，全部位于CT平扫时的白质密度减低区内；
5、部分病灶表现为病灶中央强化，周围呈低密度，类似脓肿或占位性病变；
6、少数表现有占位效应，一般较轻；
7、平扫时未见明确白质密度减低区，注射造影剂后内囊、胼胝体、放射冠、大脑脚等处明显强化，有学者称为异型ALD，一般认为是本病发展过程中的一个阶段。
晚期表现为脑萎缩，多为全脑萎缩或大脑萎缩，也可为小脑萎缩或大脑局部萎缩。
Loes等将ALD影像学表现分为五种类型，结合发病年龄可能提示预后。
1型：累及顶枕叶白质和胼胝体压部，发病年龄较小，快速进展，伴强化。
2型：累及额叶白质和胼胝体膝部，预后与1型相似。
3型：累及皮质脊髓束，通常见于成年人，进展较慢。
4型：累及皮质脊髓束伴小脑白质异常，见于青少年，也进展较慢。
5型：同时有额叶和顶枕叶白质异常，最多见于儿童，病程进展迅速。
皮层下U形纤维（Subcortical U-fibres）也称为弓形纤维，为短联络纤维，代表大脑相邻回之间的连接，位于皮质内部或皮质下白质的最外层深处。

颅内白质结构位置：①皮质旁；②皮层下U纤维；③皮层深部非边缘区；④皮层下边缘区；⑤脑室旁；⑥胼胝体。
皮层下U纤维因其解剖及生长特异性，当出现慢性缺血性病变时，早期往往不受累，而在其他疾病状态下，其受累时间与病灶形态各有差异，可帮助鉴别近皮层病灶与皮层下病灶，对神经系统疾病的鉴别诊断有重要价值。