大脑里住着蝴蝶的男孩，从《罗伦佐的油》说起(10)

皮层下U形纤维常早期常相对保留的疾病：皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger disease）、伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）、艾滋病脑病、许多中毒性白质脑病（如吸食海洛因、放化疗）、许多脑白质营养不良（如X连锁肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良Krabbe disease）、很多遗传性代谢缺陷（如苯丙酮尿、枫糖尿病、Lowe综合征、高同型半胱氨酸血症）等。
皮层下U形纤维常早期/不区分受累的疾病：多发性硬化（皮质附近病变）、进行性多灶性白质脑病（PML）、急性播散性脑脊髓炎、亚历山大病、海绵状脑白质营养不良（Canavan disease）、伴皮质下囊肿的巨脑性脑白质病（van der Knaap disease）、半乳糖血症、唾液酸贮积病（Salla Disease）、佩梅病（Pelizaeus-Merzbacher disease）等。

ALD：TIWI可见皮层下U纤维保留到疾病晚期
本病主要与其他白质营养不良性病变相鉴别：
1、异染性脑白质营养不良，病理主要表现为对称性脱髓鞘，皮质下U形纤维未累及，小脑常萎缩，前部白质常严重受累。平扫CT主要表现为脑室中度扩大，脑室周围白质呈低密度影，从前向后进展，增强无强化。MRI主要表现为脑室周围白质的弥散性融合性长T2信号，早期皮质下U形纤维正常，晚期常受累，晚期皮质及皮质下萎缩也常见。
2、Canavan病，也称为海绵状脑白质营养不良，脱髓鞘改变先累及皮质下U形纤维，严重病例整个大脑白质脱髓鞘改变，而内囊常可避免，枕叶常较顶叶及额叶受累明显。CT表现为整个大脑白质呈低密度影，脑室体积正常。MRI表现为幕上脑白质呈广泛均匀的长T1长T2信号，皮质下U形纤维可受累，皮质变薄。
3、多发性硬化（MS）：以中青年女性为主，病程较长，时好时坏，进行性加重，好发于室管膜下区、视神经及脊髓，脑内病灶多位于脑室周围且均垂直于侧脑室，特征性表现为空间-时间的多样性，即多部位发病、新旧病灶并存，增强扫描急性期有强化。