患上必死绝症后，她和丈夫辞职读博，连发40多篇SCI寻求自救(2)

埃里克与妻子索尼娅，图片来源：NPR
他们的故事，是一场以爱之名的感人自救。
致命折叠
埃里克与索尼娅研究的东西，叫做朊病毒病（Prion Disease）。
朊蛋白（Prion Protein, PrP）是一种正常蛋白质，广泛存在于哺乳动物体内，包括咱们人类。人体朊蛋白由20号染色体PRNP基因编码，主要存在于脑组织中。与绝大多数蛋白质一样，朊蛋白会折叠形成不同构型，只是，它的某些错误折叠非常致命......
正常形态下的PrP构型朊蛋白是一种可溶性蛋白，但因为一些奇奇怪怪的原因，它会出现折叠错误，形成不正常的PrP构型。这货可不是个善茬，它不但不可溶，而且还会「鼓动」周围正常的朊蛋白跟着它一起「造反」，大量形成错误构型的朊蛋白——也就是所谓的朊病毒（Prion）。

图片来源：brainstuff.org
这些朊病毒会沉积在细胞内，导致细胞病变、死亡，进而损伤动物和人体的神经系统。尽管朊病毒病极其罕见，年发病率仅为每一百万人1～2 人，但致死率却是骇人的100%，至今都没有有效的治疗手段。
更要命的是，朊病毒病里有相当一部分是遗传性疾病，且具有较长的潜伏期。这就意味着，患者的子女有很大概率会遗传致病基因，他们的人生将是一场漫长的死亡倒计时......
2010年，索尼娅的母亲被确诊为克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease），一种至今无药可救的罕见朊病毒病。起初母亲只是记忆力衰退，容易忘事，但她很快就失去了基本的生活自理能力，吃饭、行走、洗澡都成了问题。到了年底，她便彻底瘫痪在床，并于12月抱憾离世。